A Síndrome de Prader-Willi é uma doença rara de caráter genético. De acordo com a pediatra e endocrinologista Ruth Franco, do Hospital das Clínicas de São Paulo (HCFMUSP), a doença ocorre pela falta do cromossomo 15 do pai, fazendo com que a criança possua alterações endócrinas e psiquiátricas, não apresentando saciedade e gerando quadros graves de obesidade infantil.
Neste domingo (26), a Associação Brasileira da Síndrome de Prader-Willi realizará a Caminhada Contra a Obesidade na SPW na Avenida Paulista, a partir das 9h, em frente ao Masp, para promover a conscientização e alertar sobre a doença.
Embora seja considerada rara, a SPW é a causa genética mais comum de obesidade mórbida infantil identificada até hoje.
"A pessoa com Prader-Willi não tem controle nenhum sobre a fome que tem. Ela come, come, come e continua com fome. Houve casos em que as pessoas comiam até o estômago estourar", afirma a médica.
A Prader-Willi é uma síndrome rara, afetando uma em cada 15 mil pessoas. Segundo a pediatra, no Brasil não existem adultos com a síndrome porque aqueles que a tinham, morriam durante a adolescência devido à obesidade.
De acordo com a médica, por conta do excesso de fome que esses pacientes sentem, muitas famílias precisam colocar cadeados em geladeiras e armários. "Essas crianças acabam comendo alimentos do lixo, comidas congeladas, estragadas, pedem nas ruas e roubam em supermercados porque sentem muita fome", explica Ruth.
Ao mesmo tempo, a pediatra afirma que essas crianças podem ter um comportamento difícil, sendo teimosas, manipuladoras e até agressivas para conseguirem alguma comida.
A pediatra afirma que o diagnóstico pode ser realizado assim que a criança nasce, ao perceber a falta de tônus muscular, por exame de sangue ou por sinais que aparecem conforme o crescimento da criança. Entre esses sinais estão o Q.I. mais baixo, com atraso no desenvolvimento; crianças que engordam com muita facilidade; e metabolismo muito lento — segundo a médica, o metabolismo desses pacientes chega a ser 60% mais lento.
Ruth afirma que o tratamento deve ser feito para o resto da vida, envolvendo uma alimentação diferente, com menor quantidadede carboidratos e de calorias; uso de hormônio do crescimento, que melhora o metabolismo; atividades físicas; e trabalho psiquiátricos para lidar com a questão comportamental.
Segundo a médica, a pessoa portadora dessa síndrome precisará sempre do auxílio de alguém, não podendo morar sozinha. A Prader-Willi não é transmitida de maneira hereditária, visto que, geralmente, esses pacientes são inférteis.
Fonte:R7